Логотип РМАНПО

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
дополнительного профессионального образования

российская медицинская академия
непрерывного профессионального образования

министерства здравоохранения
российской федерации

Логотип РМАНПО

ФГБОУ ДПО

Российская медицинская академия
непрерывного профессионального образования

Минздрава России

1 132

Неврологии РМАНПО выявили редкую патологию

Сотрудниками кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО совместно с врачами Боткинской больницы у пациентки N 26 лет была диагностирована и успешно пролечена редкая форма энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам. 

Данный энцефалит сопровождается тяжелыми вегетативными нарушениями, развивающейся дыхательной и сердечной недостаточностью, неконтролируемой гипертермией и без своевременно начатой терапии приводит к глубокой инвалидизации, а в отдельных случаях – к смерти больного. 

Особенностью дебюта заболевания являются изменения психики, что часто расценивается как первично-психиатрические проявления. Таких пациентов зачастую госпитализируют в психиатрический стационар и назначают психотропную терапию, которая еще больше усугубляет симптоматику и отодвигает сроки постановки диагноза. 

Пациентка N с развившейся тревогой, нарушением поведения, дезориентацией и спутанностью сознания, действительно, сначала попала в поле зрения психиатров. С учетом бредовых идей, слуховых галлюцинаций, нарушения поведения и особенностей мышления она была госпитализирована в психиатрический стационар с подозрением на дебют эндогенного заболевания. На стандартную в этом случае терапию больная среагировала негативно, нарос тонус, появилось угнетение сознания, в связи с чем она была переведена в Павлово-Посадскую ЦРБ с диагнозом «отек мозга неуточненного генеза» по тяжести состояния сразу в реанимационное отделение. 

В этой больнице пациентку консультировал врач-психиатр, к.м.н. А.В. Павличенко, который первым предположил, что клиника не соответствует поставленному ранее диагнозу (указание на «судороги» еще до поступления в ПБ, резкое ухудшение на терапии, нарастание вегетативной недостаточности), и рекомендовал список дообследований: люмбальная пункция, анализ на вирусную инфекцию (с учетом того что заболевание дебютировало с когнитивных и аффективных нарушений, был судорожный приступ и указание на некое ОРВИ-подобное состояние, в первую очередь требует исключения герпетической инфекции) и аутоиммунные энцефалиты, с последующей консультацией больной сотрудниками кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО. 

До получения результатов на герпетическую инфекцию к лечению был добавлен ацикловир и назначены небольшие дозы ГКС. Через несколько дней, получив положительный титр антител к NMDA-рецепторам и отрицательный результат на герпес, ацикловир был отменен, начата пульс-терапия ГКС. Состояние стало крайне тяжелым, неоднократно отмечались судорожные приступы, плохо реагирующие на антиконвульсанты, угнетение сознания до комы, что привело к переводу пациентки на ИВЛ. Присоединилась инфекция, температура повысилась до 38-39 градусов, началась тахикардия (прогрессировала вегетативная недостаточность). 

Сотрудники кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО осмотрели пациентку в условиях реанимации, дали рекомендации по ведению. Несмотря на сопутствующую инфекцию, врачи-реаниматологи Павлово-Посадской ЦРБ вынуждены были продолжать иммуносупрессию, так как заболевание прогрессировало и состояние ухудшалось с крайней нестабильностью по витальным функциям. 

Обсуждалась необходимость перевода пациентки на базу ГКБ им. С.П. Боткина, но в связи с тяжестью состояния, судорожными приступами, грубой вегетативной недостаточностью, а также дальностью расстояния, это было слишком рискованно, поэтому лечение было продолжено в условиях ЦРБ. Ежедневно состояние больной обсуждалось с заведующим отделением В.А. Степановым, к ведению больной присоединился заведующий инфекционной реанимацией Боткинской больницы О.Б. Муравьев, у которого за полгода до этого лежала пациентка с аутоиммунным энцефалитом к NMDA-рецепторам и который представлял все сложности терапии. 

При появлении возможностей для транспортировки пациентку перевели в ГКБ им. Боткина в состоянии сопора. Продолжили иммуносупрессивную терапию, подключили к лечению плазмаферез. После вывода на уровень сознания у пациентки отмечалась тетраплегия, когнитивные нарушения, выраженная истощаемость. Поиск тератомы яичника был начат еще при нахождении больной в ЦРБ (учитывая частую связь этой формы энцефалита с данными объемными образованиями у лиц женского пола), но находили только фолликулярные кисты. Консилиумом с участием гинекологов было решено сделать МРТ малого таза, на котором и была обнаружена одна тератома (вторую тератому нашли уже в момент операции). Эндоскопическая тактика удаления тератомы позволила сохранить репродуктивную функцию яичника. С этого момента положительная динамика стала более явной. Пациентка с помощью врачей ЛФК и логопедов быстро пошла на поправку. 

Этот клинический случай показывает важность взаимодействия врачей различных специальностей и необходимость мультидисциплинарного подхода в терапии

На данный момент при участии сотрудников кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО уже выявлено 7 пациентов с этой патологией (первый лабораторно подтвержденный в России случай анти-NMDA рецепторного аутоиммунного энцефалита был опубликован кафедрой неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии РМАНПО в 2017 году). Аутоиммунный энцефалит обязательно должен рассматриваться во всех случаях с исключенной инфекционной причиной энцефалита, так как от вовремя поставленного диагноза зависит жизнь пациента.

Ещё по теме:

https://www.m24.ru/news/medicina/01102019/91949